Νόσος Buerger

H νόσος Buerger είναι αγγειίτιδα που προσβάλλει μικρού και μέσου μεγέθους αρτηρίες και φλέβες. Πρώτη αναφορά της νόσου έγινε το 1879 Von Winiwarter, ωστόσο το πρώτο τεκμηριωμένο περιστατικό περιεγράφηκε 29 χρόνια αργότερα από τον Leo Buerger. Συνήθως προσβάλλει άντρες με συχνότητα 5/100.000.

Νόσος Buerger
Νόσος Buerger

Αιτιολογία – η αιτιολογία είναι άγνωστη αλλά φαίνεται να έχει σύνδεση με κατάχρηση καπνού και παίζουν σημαντικό ρόλο στην έναρξη της νόσου. Μετά από διακοπή καπνίσματος και ύφεση της νόσου, έχει βρεθεί ότι το παθητικό κάπνισμα ή η περιορισμένη λήψη καπνού (1-2 τσιγάρα / ημερ.) μπορεί να πυροδοτήσει τον μηχανισμό υποτροπής-έξαρσης.

Φάσεις νόσου – διακρίνουμε 3 φάσεις της νόσου: την οξεία φάση αγγειίτιδας (οξεία φλεγμονή όλων των στρωμάτων του αγγείου και αποφρακτική θρόμβωση), την ενδιάμεση φάση (οργάνωσης θρόμβου) και την χρόνια φάση-τελικό στάδιο αγγειίτιδας (περιαγγειακή ίνωση).

Κλινική εικόνα – συνήθως συναντιέται σε άντρες καπνιστές 40-45 χρόνων και χαρακτηρίζεται με τροφικές βλάβες ακροδακτύλων (έλκη, ερυθρώδης-κυανωτική χροιά δέρματος), αλγος ηρεμίας (81%), διαλείπουσα χωλότητα δακτύλων κάτω και άνω άκρων (63%), μεταναστευτική θρομβοφλεβίτις (38%), φαινόμενο Raynaud (44%) και συνήθως προσβάλλονται 2 ή περισσότερα σκέλη συγχρόνως.

Διάγνωση – βασίζεται στην κλινική εικόνα, στον απεικονιστικό έλεγχο, στα ιστοπαθολογικά ευρήματα ιδιαίτερα στην οξεία φάση της νόσου και στον ανοσολογικό έλεγχος για αποκλεισμό άλλων αγγειιτίδων και κυρίως ΣΕΛ, Σκληρόδερμα, Ρευματοειδή αρθρίτιδα και CREST. (Στην Buerger η ΤΚΕ και η CRP παραμένουν χαμηλές ενώ τα διάφορα Ab και παράγοντες συμπληρώματος διατηρούν χαμηλούς τίτλους).

Διαγνωστικά κριτήρια – τα διαγνωστικά κριτήρια είναι τα μείζονα ( έναρξη ισχαιμίας σε νεαρή ηλικία < 40-45 χρονών, χρήση καπνού, μη πάσχουσες αρτηρίες κεντρικότερα βραχιονίου και ιγνυακής, χαρακτηριστική απεικονιστική επιβεβαίωση με αγγειογραφία και πληθυσμογραφία και ο αποκλεισμός άλλης υποκείμενης νοσολογικής οντότητας) και τα ελάσσονα ( επιφανειακή μεταναστευτική θρομβοφλεβίτις, φαινόμενο Raynaud, συμμετοχή συμπτωματολογίας από άνω άκρα, τμηματική αποφρακτική αρτηρίτιδα (μεταξύ νοσούντων αγγείων παρεμβάλλονται απολύτως υγιή), προσβάλλει μικρού και μέσου μεγέθους αγγεία άνω και κάτω άκρου, η νόσος είναι πιο σοβαρή προς την περιφέρεια, υγιείς κεντρικά αρτηρίες χωρίς αθηροσκληρυντικές βλάβες και η σκιαγράφηση παραπλεύρου δικτύου δίκην «τριμπουισόν» – corkscrew.

Διαφορική διάγνωση – πάντα θα πρέπει να έχουμε υπόψη άλλες παθήσεις όπως το σύνδρομο παγίδευσης ιγνυακής, την κυστική εκφύλιση μέσου χιτώνα, άλλες αγγειίτιδες, την πρώιμη αθηροσκλήρυνση και την υπερκατανάλωση εργοταμίνης (μέτρηση επιπέδων αίματος).

Θεραπεία – η διακοπή καπνίσματος ενεργητικού και παθητικού αποτελεί το πρώτο και σημαντικότερο βήμα (είναι πιο δύσκολο αυτοί οι ασθενείς να διακόψουν το κάπνισμα σε σχέση με άλλους ασθενείς). Έχει διαπιστωθεί πως το 94% των ασθενών που διακόπτουν το κάπνισμα αποφεύγουν τον ακρωτηριασμό. Η φαρμακευτική αγωγή είναι το δεύτερο βήμα και χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως οι αναστολείς προστανγλανδινών και η ασπιρίνη. Τελευταίο βήμα είναι η χειρουργικές επεμβάσεις παράκαμψης με αυτόλογο φλεβικό μόσχευμα και η συμπαθεκτομή – Spinal cord stimulator.


Copyright by Dr. Kotsikoris 2018. All rights reserved. Powered by MED360° Solutions